Tsüstilise fibroosiga elamine: minu oodatav eluiga on 31. Ma olen 29. Nii et see on kaks aastat pidusid, ekstreemsporti ja romantikat... — 2023

Vaevalt sa teaksid, et ma olen haige, kui sa mulle otsa vaataksid. Käin oma sõpradega väljas, joon ühe joogi, reisin, töötan ja kõike seda, mida kõik teised teevad.

Kuid minu peas on alati number – minu haigusega inimese keskmine eluiga. See number on 31. Ma olen 29.

Mul on tsüstiline fibroos. See on ravimatu geneetiline haigus, mille all kannatajatel ummistab kopse paks lima.

Infektsioonist tingitud armide tõttu lämbub patsient aeglaselt – jättes kopsud ei suuda organismile piisavalt hapnikku tarnida – või kaotab tema immuunsüsteem võitluses infektsioonidega.

Lisateabe saamiseks kerige alla...

Kaks aastat elada: vapper Kate Smith

Kui mõlemal vanemal on geen, on võimalus, et nende lapsel on see üks neljast. Ma tean, aga õnneks mu noorem vend Nick ja vanem vend Alex mitte.

Kui mul diagnoositi viieaastaselt, oli keskmine eluiga 17, kuid iga juhtum on erinev. Täiustatud ravimid ja füsioteraapia on mu elu muutnud.

Minu 18. sünnipäeva tordi küünalde puhumine tundus tõesti väga hea. Arvestades minu terviseprobleeme – olen sattunud haiglasse vähemalt tosin korda infektsioonidega, mõnikord mitmeks kuuks – oleksin võinud end peita ja alla anda.

Selle asemel olen elanud elu täiel rinnal – peod, reisid ja romantika. Armastan uusi spordialasid ning olen Austraalias raftingut, tandem-taevahüpet ja benji-hüpet harrastanud. Ma tean, et mul on palju asju pakkida.

Kui minult küsitakse, mis on minu haiguse halvim osa, pean ütlema, et kurnatus. Kopsudel oleva lima eemaldamiseks vajalik range treening- ja füsioteraapiarežiim väsitaks kõiki.

See hõlmab ujumist, joogat, jõusaali ja füsioteraapiat, kus rinnakorvi pekstakse kätega. Vähenenud kopsumaht muudab igapäevaeluga toimetuleku raskemaks, rääkimata täiskohaga tööst.

Energiat ahmib ka ravimite kokteili – kuni 50 tabletti päevas – ja inhalaatorite imendumise mõju.

Infektsiooni algus toob sageli kaasa kohutavad valud mu rinnus ja mõlemal pool selgroogu. Tsüstiline fibroos mõjutab elu ka peenemal viisil. Ma ei jäta kunagi juukseid märjaks, sest külm ja niiske paneks mu kopsud rohkem lima tootma.

Samuti väldin hallitust, eriti puuviljades, mis sisaldavad kuldset staphylococcus aureus't, mis võib tsüstilise fibroosi limas vohada.

Sellest hoolimata ei mässinud mu ema Moya ja isa Phil – keemiaõpetaja ja bakalaureuseõppe piloot – mind kunagi vati sisse.

Lisateabe saamiseks kerige alla...

Toetus: Kate koos vendade Alexi ja Nickiga, kes ei ole haiged

Mingeid piiranguid mulle ei seatud. Ema pani mind alati trenni tegema – ujuma, tantsima, batuudiga sõitma ja võimlema – ning olen jätkanud ka täiskasvanueas.

Mõned teised vanemad ei saanud sellest aru. Mäletan, kuidas üks ema ütles mulle, et ma ei tohi peol õhupalle õhku lasta: liiga pingeline minusuguse nõrga asja jaoks, ütles ta. Hea küll, mõtlesin, et istun nurgas, chillin ja söön süüa.

Muidugi ei koormanud mu vanemad mind kohe kõigi selle haiguse üksikasjadega, kuid teadsin, et olen teistsugune.

Kui ma olin 12-aastane, ütlesin enne magamaminekut igale oma perele, et armastan neid – juhuks, kui ma magama jään. See oli enne, kui ma mõistsin, et kannatajad surevad harva ilma hoiatuseta.

Ka minu isiksust on haigus kujundanud. Ma pole kunagi elus pisiasju tõsiselt võtnud ning ma ei solvu ega ole armukade.

Koolis olin hämmingus mu sõprade kinnisidee pärast tühiasi. Kas sa pole oma juustega rahul? Kas tõesti? Kummalisel kombel olen täiskasvanueas muutunud tüdrukulikumaks.

Koolist täiendõppesse ja tööle siirdudes leidsin, et hooldus ja meik on kasulikud viisid haigusega toimetulekuks.

Kui ma ikka viitsin soengu ja meiki teha, siis ega ma nii haige pole. Ma võin tunda end kohutavalt, aga ma ei pea ka kohutav välja nägema.

Oli paar korda, kui olin liiga haige, et kooli minna, kuid ikkagi sain Edela-Londonis Kingstoni ülikoolis kaks A-taset ja kraadi psühholoogias. Õpilased kohtlesid mind teistega võrreldes erinevalt, isegi kui mu majakaaslased Kingstonis said köhimise järgi aru, millal ma sisse tulin.

20ndate alguses töötasin kirjastuses Haymarket, kuid haigusest tingitud raske nakkus sundis mind töölt lahkuma. Karjäärist loobumine oli minu tehtud raskeim otsus, kuid valikut oli vähe.

Köhisin pidevalt kontoris ja olin ühel päeval nii kurnatud, et magasin lõunapausi ajal laua all ja palusin ülemusel mind äratada, kui ta tagasi jõuab.

See võib tunduda veider, kuid 23-aastaselt õppisin ümber aeroobikaõpetajaks. Pingutus end vormis ja professionaalsel tasemel hoidmiseks parandas tegelikult mu tervist.

Lisateabe saamiseks kerige alla...

Põnevused kõrghoonetes: Kate valmistub benji-hüppeks

Suutsin kahekordistada oma kopsumahtu, mis on minu sobivuse ülioluline näitaja – 1,5 liitrilt kolmele liitrile.

Mulle meeldis füüsiline väljakutse, kuid otsustasin naasta Kingstonisse, et omandada psühholoogia aspirantuur, töötades samal ajal kaks päeva nädalas vanglateenistuses.

Kuna ma ei teeninud üüri maksmiseks piisavalt, kolisin oma vanematega koju Surrey osariigis Sunbury-on-Thamesis.

Naljakal kombel tean, et olen ületanud oma vanemate metsikuimad lootused. Kui mul diagnoositi, ei eeldatud, et ma jõuan 20. eluaastani. Sellest ajast saadik on iga päev olnud väärt ja seda parem nende toetuse eest.

Nad pole silmagi pilgutanud nende ekstravagantsete asjade peale, mida olen teinud. Nad usaldasid mind isegi 16-aastaselt sõbrannadega Ibizale minna. Ma just tantsisin nädala pärast. Vanemate usaldus on mind tugevaks teinud.

Minu haigus on pannud mind alati väärtustama suhteid ja olema ettevaatlik muutlike inimeste suhtes. Minu varased suhted olid poistega mu sõprade hulgast, nii et ma ei pidanud kunagi selgitama, et mul on tsüstiline fibroos.

20ndate keskel kutsusid mind aga kohtingule mehed, kes mind nii hästi ei tundnud. See tähendas, et ma pidin valima õige hetke oma haiguse mainimiseks ja kui see oli probleemiks, kõndisin minema.

Üks mees reageeris veidral viisil. Ta ütles, et tundis, et ta on neetud ja armus kellessegi, kes oli haige. Seega on tsüstilisel fibroosil üks eelis – see sõelub idiootidest kenad poisid välja.

Kas ma näen end ühel päeval abiellumas? Mulle meeldiks. Proovin korra kõike, aga suhetega on teisiti.

Ma saaksin abielluda ainult siis, kui see tundus täiesti õige – minu õnne pikendus. Ma ei välista ka lapsi, kuigi see oleks meditsiiniline otsus.

Lapse kandmine võib minu kopsumahtu vähendada, võib-olla jäädavalt. Kas ma vähendaksin lapse sünniga oma eeldatavat eluiga ja võimet lapse eest hoolitseda? Kas see oleks õiglane lapse ja tema isa suhtes?

Lisateabe saamiseks kerige alla...

Veehoog: Kate ja sõbrad raftinguga

Tsüstiline fibroos on minuga nii päeval kui öösel, kuid õige ravi võib seda ohjeldada. Tehnikad on viimase kahe aastakümne jooksul kiiresti arenenud. Ravimid on rohkem kohandatud üksikisikule; füsioteraapia on keerukam ja intensiivsem.

Hommikul võtan kaks ravimit läbi nebulisaatori, mis tekitab peene pihusti, mida ma sisse hingan. Seejärel proovin üleöö kogunenud lima välja köhida. Ma võtan tablette kolm korda päevas, paljud neist antibiootikume, alustades hommikusöögist.

Kasutan kolme inhalaatorit, kahte kopsude pigistamise vältimiseks ja ühte põskkoopapõletiku vältimiseks.

Lisaks võtan ibuprofeeni ja paratsetamooli iga lülisamba valu korral. Kui ma töölt või ülikoolist koju jõuan, olen ma väsinud ja üldiselt limasen.

Siis on rohkem nebulisaatorid enne füsioteraapiat, õhtusööki, ülikoolitööd ja magamaminekut.

Üks keerukamaid ravimeid, mida ma kasutan, on Pulmozyme. Sissehingamisel lagundab see lima enne löökfüsioteraapiat – kord või kaks korda päevas rindkere löömist, mis kestab 30 minutit kuni tund, et puhastada kopse, et eemaldada flegma.

Seda võib manustada patsient, terapeut, koolitatud sõber või lapsevanem. Nagu ma ütlen, on see väsitav.

Tõsisemate haigushoogude korral võtan veenisiseselt antibiootikume läbi käsivarres oleva püsisondi.

Lisateabe saamiseks kerige alla...

Tema külge jäi: poiss-sõbra Daniga, kellega ta kohtus raha kogumise ajal

Antibiootikume vahetatakse pidevalt, nii et teie kehas olevad putukad ei saaks luua immuunsust.

Ma ujun ja teen joogat tund aega nii mitu päeva nädalas, kui energiatase võimaldab kopsudel lima lahti saada. Samuti kasutan liigeste tugevdamiseks Power-Plate’i – vibreerivat platvormi.

Õige toit on oluline ka minu energia säilitamiseks. Valk on oluline infektsioonide vastu võitlemisel.

Süütunne ja viha on alati olemas. Süütunne, sest sa muretsed, oled koormaks ja viha, kui sa ei saa vajalikku ravi.

Minu kogemused NHS-iga on üldiselt olnud head, kuid mõnikord kohutavad. Õnneks käin nüüd Surreys Frimley Parki haiglas heas tsüstilise fibroosi kliinikus igakuistes seanssides. Dr Ron Knight, minu konsultant, on taeva kingitus.

Nakkus, mis sundis mind kirjastustööst loobuma, juhtus suvise kuumalaine ajal. Minu kopsumaht langes 30 protsendini, mida peeti suureks riskiks.

Lubasin end haiglasse ja pidin kuus tundi voodit ootama. Olin täiesti kurnatud, mu energia oli minust tühjaks kurnatud. Siis tabas mind – seda kogevad inimesed, kui nad on väga vanad. Kui lähen, siis tunnen end niimoodi. Ja tead mida? Ma ei andnud endast midagi – oleksin rahul olnud õrnalt minema libisemisega.

Aga see polnud minu aeg. Kui ärkasin tilguti käes, tundsin, et mu jõud tuli tagasi. Oli selge, et ma ei sure.

Minu võitlusvaim oli tagasi. Mul hakkas haiglas igav ja kui sul on piisavalt hea olla, et ärrituda, läheb sul ilmselgelt paremaks. Umblikud inimesed jäävad ellu.

See päev muutis mu elu. Kõik mõtlevad, kuidas on, kui nad surevad. Sain rahutunde ja kaotasin surmahirmu.

Õpid inimeste reaktsioone juhtima. See on nagu rambivalguses olemine. Seetõttu olen saanud esineda heategevusüritustel, et koguda raha tsüstilise fibroosi uuringute jaoks. Viimasel, liivlaste heategevuslikul õhtusöögil, osalesid Gordon ja Sarah Brown, kelle pojal Fraseril on tsüstiline fibroos.

Nii ma seal peaministri ees oma haigust seletasin ja järsku tuli itsitamine peale. Ma ei suutnud end peatada. Ütlesin, kui sürreaalne oli staaridest pungil publikule nii intiimseid detaile anda.

Lisateabe saamiseks kerige alla...

Ootan: Kate plaanib oma 31. sünnipäevaks tohutut rahakogumispidu

Olen raha kogunud ka oma veebisaidiga, mis on saanud nime minu lapsepõlve hüüdnime Kiisu järgi. Lasin teha veebisaidi aadressiga kleebised ja templid. Mina ja mu sõbrad kleepisime need baarides inimestele peale, et veenda neid annetama.

Ühel päeval sain veebisaidi kaudu meili ühelt mehelt, kes ütles, et ärkas kleebis kõrvas, tempel käes ja kurja pohmell.

Kas ma saaksin selgitada, mis juhtus? Lõpuks saime kokku. Oleme väljas käinud alates eelmisest suvest.

Ma pole kunagi pidanud oma seisundit selgitama Danile, Harlequins RL ragbitreenerile. Ta teadis algusest peale, sest kohtusime minu raha kogumise kaudu.

'Ma olen huvitatud sinust, mitte teie haigusest,' ütleb ta.

Nutikama ravi korral elavad haiged kauem. Mõned on jõudnud 50. eluaastani, olenevalt nende seisundi tõsidusest. Kuid paljud surevad lapsepõlves, nii et keskmine eluiga võib meile öelda vaid nii mõndagi.

Mul on oma 31. sünnipäeval, päeval, mil ma ületan oma oodatava eluea, suure rahakogumispeo. Mul pole õrna aimugi, kui kaua ma elan.

Tsüstiline fibroos on mulle nii palju õpetanud, sealhulgas alandlikkust. Ma tean, et kui ma suren, on see rahulik. Vahepeal olen nii hõivatud kui kunagi varem ja kasutan oma aega maksimaalselt ära.

Kate'i veebisaidilt (www.Ivebeenkittened.com) saadavad tulud lähevad tsüstilise fibroosi usaldusfondile (www.cftrust.org.uk)

Pole enam surmaotsus

Tsüstiline fibroos mõjutab kopse ning immuun- ja seedesüsteemi ning on Ühendkuningriigis üks levinumaid ravimatuid pärilikke eluohtlikke haigusi, mida põeb 8000 inimest.

Ravi edusammud tähendavad, et kuuekümnendatel aastatel on oodatav eluiga pikenenud alla kümne aasta ja sel aastal sündinud imikute puhul 40-50 aastani, ütleb tsüstilise fibroosi usaldusfondi esimees dr Jim Littlewood.

MIS SEDA PÕHJENDAB?

Mutatsioon geenis, mis toodab valku, mida nimetatakse tsüstilise fibroosi transmembraanse juhtivuse regulaatoriks (CFTR), mis vastutab soola ja vee soola ja vee tasakaalu eest limas.

Lima on vedelik, mida eritavad limaskestad, sealhulgas higinäärmed, hingamisteed, kõhunääre, magu ja sooled.

MIS ON SÜMPTOMID?

CF põhjustab kehas rohke paksu lima tootmist. Varajases staadiumis, kui ravi ei alustata, on sagedased püsiv korisev köha ja sagedased rindkere infektsioonid. Allergilised reaktsioonid võivad hingamisprobleeme süvendada.

See haigus põhjustab ka kõhunäärmes, mis vastutab seedemahlade tootmise eest, mis aitavad toitu lagundada, ning toodab paksenenud lima.

Need paksud eritised põhjustavad pankrease pöördumatuid kahjustusi, raskusi toitainete omastamisel maos ja lõpuks alatoitumise. Vanematel patsientidel põhjustab kõhunäärme kahjustus diabeeti.

Paljudel võivad tekkida kõrvetised ja sooleprobleemid. Mõnel juhul võib paksenenud sekretsioon põhjustada ka maksapuudulikkust.

'Nende üha süvenevate sümptomite kombinatsioon põhjustab paljude CF-i põdejate varajase surma,' selgitab dr Littlewood.

KUIDAS SEDA RAVITAKSE?

Kuna CF mõjutab paljusid elundeid, toimub ravi keskustes, kus töötavad eriarstid ja -õed.

Ravimid – inhaleeritavad ja intravenoossed ravimid – aitavad lima eemaldada ja infektsiooni vastu võidelda. Kapslites olevad ravimid sisaldavad seedeensüüme, mis soodustavad toidu imendumist. Füsioteraapia aitab puhastada kopse limast.

'Tõeline lootus on CF-i põhjustava põhilise geneetilise defekti ravimine,' ütleb dr Littlewood.

'Sel aastal algavad Ühendkuningriigis geeniteraapia kliinilised uuringud, mille käigus CFTR-i geeni normaalne koopia paigutatakse kahjustatud rakkudesse.'